重生再生障碍性贫血是什么

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再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。

重生再生障碍性贫血是什么

重型再生障碍性贫血发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血倾向。

病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。

几乎均有出血倾向,可有严重的内脏出血和败血症,不经有效治疗多在6-12个月内死亡。

 

重生再生障碍性贫血是什么 发病可能和什么因素有关

 

 

再生障碍性贫血的发病可能和什么因素有关

1.药物:是最常见的发病因素。

2.化学毒物:苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。

3.电离辐射:X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

4.病毒感染:病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。

5.免疫因素:再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

6.遗传因素:贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。

7.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):PNH和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。

 

重生再生障碍性贫血是什么 发病可能和什么因素有关

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